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64 relaciones: Alfa glucosidasa ácida, Aparato de Golgi, Articulación (anatomía), Artritis reumatoide, Autofagia, Autolisis, Bacteria, Cardiomegalia, Catabolismo, Cerebro, Christian de Duve, Citosol, Colesterol, Cristal, Digestión intracelular, Discapacidad intelectual, Endocitosis, Enfermedad de Gaucher, Enfermedad de Krabbe, Enfermedad de Niemann-Pick, Enfermedad de Pompe, Enfermedad de Tay-Sachs, Enfermedad de Wolman, Enfermedad por depósito lisosomal, Esfingolípido, Exocitosis, Fagocitosis, Fagosoma, Fosfodiesterasa, Fucosidosis, Glúcido, Glicosoaminoglicano, Glucógeno, Glucogenosis, Glucosidasas, Gota (enfermedad), Hepatocito, Hidrolasa, Lípido, Leucocito, Lipasa, Lipofuscina, Lisis, Manosa, Músculo esquelético, Membrana plasmática eucariota, Metabolismo, Metamorfosis (biología), Micrómetro (unidad de longitud), Miocardio, ..., Mucopolisacaridosis, Mucopolisacaridosis tipo I, Neurona, Orgánulo, Peptidasa, PH, Proteína, Proteólisis, Purina, Renacuajo, Retículo endoplasmático rugoso, Síndrome de Hunter, Sistema endomembranoso, Triglicérido. Expandir índice (14 más) »
Alfa glucosidasa ácida
La alfa glucosidasa ácida, también conocida como α-1,4-glucosidasa, es una enzima codificada por el gen GAA esencial para el catabolismo de glucógeno a glucosa en los lisosomas.
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Aparato de Golgi
El complejo de Golgi o aparato de Golgi es un orgánulo presente en todas las células eucariotas que forma parte del sistema de endomembranas.
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Articulación (anatomía)
Se llama articulación a la estructura anatómica que permite la unión entre dos huesos o entre un hueso y un cartílago.
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Artritis reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmune, caracterizada por una inflamación persistente de las articulaciones, que típicamente afecta a las pequeñas articulaciones de manos y pies, produciendo su destrucción progresiva y generando distintos grados de deformidad e incapacidad funcional.
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Autofagia
La autofagia es un proceso catabólico altamente conservado en eucariotas, en el cual el citoplasma, incluyendo el exceso de orgánulos o aquellos deteriorados o aberrantes, son secuestrados en vesículas de doble membrana y liberados dentro del lisosoma/vacuola para su descomposición y eventual reciclado de las macromoléculas resultantes.
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Autolisis
La autólisis (del griego αὐτός autos ‘uno mismo’ y λύσις lisis ‘pérdida, disolución’) es un proceso biológico, anaeróbico, por el cual una célula se autodestruye, es decir, es un proceso de lisis celular espontánea, normalmente debida a la actividad de proteínas líticas llamadas autolisinas.
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Bacteria
Las bacterias son microorganismos procariotas que presentan un tamaño de unos pocos micrómetros (por lo general entre 0,5 y 5 μm de longitud) y diversas formas, incluyendo esferas (cocos), barras (bacilos), filamentos curvados (vibrios) y helicoidales (espirilos y espiroquetas).
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Cardiomegalia
La cardiomegalia es el término que define un agrandamiento anormal del corazón o hipertrofia cardíaca.
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Catabolismo
El catabolismo (del griego kato ‘hacia abajo’, y ballein ‘lanzar’) es la parte del proceso metabólico que consiste en la degradación de nutrientes orgánicos transformándolos en productos finales simples, con el fin de extraer de ellos energía química útil para la célula.
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Cerebro
El cerebro (del latín cerebrum, con su raíz indoeuropea ker, cabeza, en lo alto de la cabeza y brum, ‘llevar’; teniendo el significado arcaico de «lo que lleva la cabeza») es un órgano que centraliza la actividad del sistema nervioso y existe en la mayor parte de los animales.
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Christian de Duve
Christian René Marie Joseph de Duve (Thames Ditton, Surrey; 2 de octubre de 1917-Grez-Doiceau, Bélgica; 4 de mayo de 2013) fue un citólogo y bioquímico inglés.
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Citosol
El citosol, hialoplasma o matriz citoplasmática es el líquido que se localiza dentro de las células; constituye la mayoría del fluido intracelular y está separado por membranas en distintos compartimentos.
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Colesterol
El colesterol es un lípido (del tipo esterol) que se encuentra en la membrana plasmática eucariota, los tejidos corporales de todos los animales y en el plasma sanguíneo de los vertebrados.
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Cristal
En la física del estado sólido y en la química, un cristal puede definirse de dos formas que resultan equivalentes, de acuerdo a la Unión Internacional de Cristalografía.
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Digestión intracelular
La digestión intracelular es un tipo de digestión en el cual el alimento es descompuesto (generalmente por enzimas) y procesado en el interior de la célula.
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Discapacidad intelectual
La discapacidad intelectual o trastorno del desarrollo intelectual (también, deficiencia mentalTambién retardo mental, aunque no es el término que se utiliza en la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE) Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM) (en inglés, retardation) es una alteración incluida en la clasificación de Trastornos del Neurodesarrollo vistos en el DSM-V. Dicha alteración comienza en el periodo de desarrollo del ser humano y se caracteriza por limitaciones significativas tanto en el funcionamiento intelectual como en las conductas adaptativas en los dominios conceptual, social y práctico; y que se evidencian antes de los 18 años de edad. Afecta alrededor del 2 por ciento de la población general. La discapacidad intelectual se ha definido cuantitativamente como un valor de cociente intelectual (CI) menor a 70. Sin embargo, este criterio no es suficiente para determinar la discapacidad. Este trastorno genera anomalías en el proceso de aprendizaje entendidas como la adquisición lenta e incompleta de las habilidades cognitivas durante el desarrollo humano que conduce finalmente a limitaciones sustanciales en el desarrollo corriente. Se caracteriza por un funcionamiento intelectual muy variable que tiene lugar junto a circunstancias asociadas en dos o más de las siguientes áreas de habilidades adaptativas: comunicación, cuidado personal, vida en el hogar, habilidades sociales, utilización de la comunidad, autogobierno, salud y seguridad, habilidades académicas funcionales, ocio y trabajo.
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Endocitosis
La endocitosis es un mecanismo clave por el cual las células introducen moléculas grandes, partículas extracelulares e incluso pequeñas células, englobándolas en una invaginación de la membrana plasmática eucariota, formando una vesícula que termina por desprenderse de la membrana para incorporarse a la profundidad del citosol.
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Enfermedad de Gaucher
La enfermedad de Gaucher (GD) es una enfermedad congénita autosómica recesiva, provocada por un déficit de la enzima glucocerebrosidasa (participante en la degradación lisosómica de los glucolípidos), lo que conlleva un acúmulo de glucocerebrósido (un tipo de esfingolípido) en las células del sistema fagocítico mononuclear.
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Enfermedad de Krabbe
La enfermedad de Krabbe (también conocida como leucodistrofía globoide o lipidosis galactosilceramida) es una enfermedad autosómica recesiva que produce una acumulación de galactocerebrósidos debido a una deficiencia de la enzima galactocerebrosidasa.
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Enfermedad de Niemann-Pick
La enfermedad de Niemann-Pick es una enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, causada por mutaciones genéticas específicas, concretamente se trata de un déficit de la enzima esfingomielinasa, de la ruta de degradación de los esfingolípidos.
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Enfermedad de Pompe
La glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe es una rara enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, causada por una disfunción de la enzima Glucosil Transferasa α(1→4) ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida.
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Enfermedad de Tay-Sachs
La enfermedad de Tay-Sachs es una enfermedad rara genética que afecta al cerebro y al sistema nervioso central y es de carácter hereditario, autosómico recesivo.
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Enfermedad de Wolman
La enfermedad de Wolman, descrita en 1954 por el médico Moshe Wolman, es una enfermedad pediátrica causada por la deficiencia de la enzima lipasa ácida lisosomal(LAL).
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Enfermedad por depósito lisosomal
Las enfermedades de almacenamiento lisosómico, atesoramiento lisosomal o depósito lisosomal, son un grupo de trastornos hereditarios, que producen sus primeros síntomas generalmente en la niñez o adolescencia, acortando la expectativa de vida y provocando grados variables de discapacidad en las personas afectadas.
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Esfingolípido
Los esfingolípidos son lípidos complejos que derivan del aminoalcohol insaturado de 18 carbonos esfingosina.
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Exocitosis
La exocitosis (del griego ἔξω exo: fuera y κύτος cito: receptáculo) es una forma de transporte activo y transporte por arrastre en el que una célula transporta moléculas (por ejemplo, neurotransmisores y proteínas) fuera de la célula (exo- + citosis).
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Fagocitosis
Fagocitosis (del griego phagein, "comer" y kytos, 'célula') es el proceso por el cual una célula utiliza su membrana plasmática para engullir una partícula grande (≥ 0,5 μm), dando lugar a un compartimento interno llamado fagosoma.
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Fagosoma
En biología celular un fagosoma o vesícula endocítica es una vacuola formada alrededor de una partícula asimilada por fagocitosis.
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Fosfodiesterasa
Las fosfodiesterasas (PDE) o nucleasas son enzimas hidrolasas que catalizan la ruptura de los enlaces fosfodiéster,Devlin, T. M. 2004.
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Fucosidosis
La fucosidosis es una enfermedad de origen genético, causada por una deficiencia de la enzima alfa-L-fucosidasa.
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Glúcido
Los glúcidos, carbohidratos, hidratos de carbono o sacáridos son biomoléculas compuestas principalmente de carbono, hidrógeno y oxígeno, aunque algunos de ellos también contienen otros bioelementos tales como: nitrógeno, azufre y fósforo.
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Glicosoaminoglicano
Los glucosaminoglucanos o glucosaminoglucuronanos (este último nombre es el aceptado actualmente por las reglas IUPAC), son unas estructuras glucídicas, que suponen la fracción glucídica constituyente de los proteoglicanos, un tipo de biomoléculas de función estructural presentes fundamentalmente en los tejidos conectivo, epitelial y óseo, así como en el medio intercelular.
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Glucógeno
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Glucogenosis
Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades metabólicas caracterizadas por un trastorno del metabolismo del glucógeno.
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Glucosidasas
Las glucosidasas (también conocidas como glucósido hidrolasas) son enzimas que catalizan la hidrólisis de enlaces glucosídicos para generar glúcidos menores.
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Gota (enfermedad)
La gota es una enfermedad producida por una acumulación de cristales de urato monosódico (sal derivada del ácido úrico) en distintas partes del cuerpo, sobre todo en las articulaciones, tejidos blandos y riñones.
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Hepatocito
El hepatocito es la célula propia del hígado y que forma su parénquima, está polarizada con dominios luminales distintos y separados de los dominios basales.
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Hidrolasa
Una hidrolasa es una enzima capaz de catalizar la hidrólisis de un enlace químico.
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Lípido
En biología y bioquímica, un lípido es una macro biomolécula que es soluble en solventes no polares.
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Leucocito
Los leucocitos (del griego λευκός ‘blanco’, y κύτος ‘bolsa’, de ahí que también sean llamados glóbulos blancos) son un conjunto heterogéneo de células sanguíneas que son ejecutoras de la respuesta inmunitaria, interviniendo así en la defensa del organismo contra sustancias extrañas o agentes infecciosos (antígenos).
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Lipasa
La lipasa es una enzima que se usa en el organismo para disgregar las grasas de los alimentos de manera que se puedan absorber.
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Lipofuscina
La lipofuscina o pigmento de desgaste, es un pigmento de color pardo-amarillento con fluorescencia propia, compuesto por polímero de lípidos y fosfolípidos, derivados de la peroxidación de los lípidos poliinsaturados de las membranas subcelulares.
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Lisis
La lisis celular es el proceso de ruptura de la membrana celular de células o bacterias que produce la salida del material celular, provocado por lisinas.
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Manosa
La manosa es un azúcar simple o monosacárido que se encuentra formando parte de algunos polisacáridos de las plantas (como el manano, el glucomanano, etc.), y en algunas glucoproteínas animales.
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Músculo esquelético
El músculo esquelético es un tipo de músculo estriado unido al esqueleto, formado por (células alargadas y polinucleadas), que sitúan sus núcleos en la periferia.
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Membrana plasmática eucariota
La membrana plasmática eucariota, también llamada membrana celular, membrana citoplasmática o plasmalema de las células eucariotas, es una bicapa lipídica que delimita toda la célula.
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Metabolismo
El término metabolismo (acuñado por Theodor Schwann, proveniente del griego μεταβολή, metabole, que significa cambio, más el sufijo -ισμός (-ismo) que significa cualidad, sistema), hace referencia a todos los procesos físicos y químicos del cuerpo que convierten o usan energía, tales como: respiración, circulación sanguínea, regulación de la temperatura corporal, contracción muscular, digestión de alimentos y nutrientes, eliminación de los desechos a través de la orina y de las heces y funcionamiento del cerebro y los nervios.
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Metamorfosis (biología)
La metamorfosis es un proceso biológico por el cual un animal se desarrolla desde su nacimiento (pasado el desarrollo embrionario) hasta la madurez por medio de grandes cambios estructurales y fisiológicos.
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Micrómetro (unidad de longitud)
El micrómetro, micrón o micra es una unidad de longitud equivalente a una milésima parte de un milímetro.
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Miocardio
El miocardio (mio: músculo y cardio: corazón) es el tejido muscular del corazón, encargado de bombear la sangre por el sistema circulatorio mediante su contracción.
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Mucopolisacaridosis
Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos, que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel, el tejido conectivo y el tejido hematopoyético.
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Mucopolisacaridosis tipo I
La mucopolisacaridosis tipo I o síndrome de Hurler, conocida también por las siglas MPSI es una enfermedad congénita que está causada por el déficit de una enzima, la alfa-L-iduronidasa, que ocasiona acumulación progresiva de mucopolisacaridos en las células del tejido conectivo, incluido cartílago y hueso.
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Neurona
Una neurona (del griego νεῦρον neûron, ‘cuerda’, ‘nervio’), es una célula componente principal del sistema nervioso, cuya principal función es recibir, procesar y transmitir información a través de señales químicas y eléctricas gracias a la excitabilidad eléctrica de su membrana plasmática.
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Orgánulo
En biología celular, se denominan orgánulos (o también organelas, organelos, organoides) a las diferentes estructuras contenidas en el citoplasma de las células, principalmente las eucariotas, que tienen una forma determinada.
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Peptidasa
Las peptidasas o proteasas son enzimas que rompen los enlaces peptídicos de las proteínas.
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PH
El pH es una medida de acidez o alcalinidad de una disolución acuosa.
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Proteína
Las proteínas o prótidos son macromoléculas formadas por cadenas lineales de aminoácidos.
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Proteólisis
La proteólisis es la degradación de proteínas ya sea mediante enzimas específicas, llamadas peptidasas, o por medio de degradación intracelular.
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Purina
La purina es una base nitrogenada, un compuesto orgánico heterocíclico aromático.
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Renacuajo
Un renacuajo es la etapa larvaria en el ciclo de vida de un anfibio.
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Retículo endoplasmático rugoso
El Retículo Endoplasmático Rugoso (RER), también llamado retículo endoplasmático granular o ergastoplasma, es un orgánulo de la célula que se encarga del transporte y síntesis de las proteínas ya sean de secreción o de membrana.
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Síndrome de Hunter
El síndrome de Hunter, o mucopolisacaridosis tipoII (MPSII), es una tesaurismosis, es decir, una enfermedad de almacenamiento lisosomal causada por una enzima ausente o deficiente, llamada iduronato-2-sulfatasa (I2S).
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Sistema endomembranoso
El sistema endomembranoso es el sistema de membranas internas existente en las células eucariotas, que divide la célula en compartimentos funcionales y estructurales, denominados orgánulos.
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Triglicérido
Un triglicérido (TG), triacilglicerol, triacilglicerina o triacilglicérido (TAG) es un éster derivado de glicerol y tres ácidos grasos —de tri- y glicérido—.
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